Процесс превращения аммиака в мочевину называется орнитиновый цикл (цикл мочевины, цикл Кребса — Гензелейта). 14 Он протекает в клетках печени: первые две реакции — в митохондриях, остальные — в цитозоле. 14
Процесс включает несколько этапов: 1
- Образование карбамоилфосфата из аммиака, воды и углекислого газа при участии фермента карбамоилфосфат-синтетазы. 4 Эта реакция происходит с затратой энергии двух молекул АТФ и образованием двух молекул АДФ. 4
- Образование цитруллина. 1 Карбамоилфосфат вступает в реакцию с орнитином, в результате чего образуется цитруллин. 1
- Образование аргининосукцината. 4 Цитруллин с аспарагиновой кислотой при участии фермента аргининосукцинат-синтетазы образует аргининосукцинат. 4
- Распад аргининосукцината. 4 Под действием фермента аргининосукцинат-лиазы аргининосукцинат распадается на фумарат и аргинин. 4
- Образование мочевины. 1 Фермент аргиназа расщепляет аргинин на мочевину и орнитин, который способен вновь поступать в митохондрии и запускать новый оборот цикла. 1
Суммарное уравнение реакций: NH3 + CO2 + 3ATФ + аспарагиновая кислота + 2H2O → мочевина + фумарат + 2AДФ +2Фн+ АМФ + ФФн. 4