Транспорт жирных кислот через мембраны митохондрий осуществляется с помощью карнитина. 14

Процесс происходит в несколько этапов: 1

1. На поверхности внешней мембраны митохондрии фермент карнитин-пальмитоилтрансфераза I (CPT1) ацилирует свободный карнитин до ацилкарнитина. 1
2. Ацилкарнитин диффундирует через внешнюю мембрану и проникает в межмембранное пространство. 1
3. Внутренняя мембрана митохондрий непроницаема для ацилкарнитина, для его транспортировки в матрикс используется карнитин-ацилкарнитинтранслоказа (CACT). 1
4. Далее ацилкарнитин подвергается обратному процессу — расщеплению под действием фермента карнитин-пальмитоилтрансфераза II (CPT2) и кофремента А на свободный карнитин и ацил-КoA, поступающий на β-окисление. 1
5. Свободный карнитин переносится той же транслоказой через внутреннюю мембрану в межмембранное пространство митохондрии и далее диффундирует в цитоплазму. 1

Жирные кислоты с короткой и средней длиной цепи (от 4 до 12 атомов углерода) могут проникать в матрикс митохондрий путём диффузии. 1