Транспорт жирных кислот через мембраны митохондрий осуществляется с помощью карнитина. ru.wikipedia.org yanko.lib.ru
Процесс происходит в несколько этапов: ru.wikipedia.org
- На поверхности внешней мембраны митохондрии фермент карнитин-пальмитоилтрансфераза I (CPT1) ацилирует свободный карнитин до ацилкарнитина. ru.wikipedia.org
- Ацилкарнитин диффундирует через внешнюю мембрану и проникает в межмембранное пространство. ru.wikipedia.org
- Внутренняя мембрана митохондрий непроницаема для ацилкарнитина, для его транспортировки в матрикс используется карнитин-ацилкарнитинтранслоказа (CACT). ru.wikipedia.org
- Далее ацилкарнитин подвергается обратному процессу — расщеплению под действием фермента карнитин-пальмитоилтрансфераза II (CPT2) и кофремента А на свободный карнитин и ацил-КoA, поступающий на β-окисление. ru.wikipedia.org
- Свободный карнитин переносится той же транслоказой через внутреннюю мембрану в межмембранное пространство митохондрии и далее диффундирует в цитоплазму. ru.wikipedia.org
Жирные кислоты с короткой и средней длиной цепи (от 4 до 12 атомов углерода) могут проникать в матрикс митохондрий путём диффузии. ru.wikipedia.org