В чем заключаются основные этапы процесса бета-окисления жирных кислот?

Процесс β-окисления жирных кислот происходит в митохондриях большинства клеток организма (кроме нервных клеток). 2 Он включает несколько этапов: 15

1. Активация жирных кислот. 5 Происходит в цитоплазме клетки с образованием ацил-КоА. 5 Жирные кислоты, которые образовались в клетке путём гидролиза триацилглицеридов или поступившие в неё из крови, должны быть активированы, так как сами по себе они являются метаболическими инертными веществами. 5
2. Транспортировка ацил-КоА через двойную мембрану митохондрии посредством карнитина (трансмембранный перенос). 5
3. Внутримитохондриальное β-окисление. 5 Происходит в матриксе. 5 Процесс состоит из четырёх реакций, повторяющихся циклически: 2

• Первая стадия — дегидрирование активированной жирной кислоты (ацил-КоА) с образованием β-ненасыщенной жирной кислоты с двойной связью в транс-конфигурации. 1
• Вторая стадия — присоединение молекулы воды к двойной связи ненасыщенной жирной кислоты. 1
• Третья стадия — окисление гидроксильной группы при С-3 в карбонильную группу. 1 Акцептором для восстановительных эквивалентов является НАД+, который передаёт их в дыхательную цепь. 1
• Четвёртая стадия — активированная β-кетокислота расщепляется ацилтрансферазой (β-кетотиолазой) в присутствии кофермента А. 1 Продуктами реакции являются ацетил-КоА и активированная жирная кислота, углеродная цепь которой короче на два углеродных атома по сравнению с длиной цепи исходной жирной кислоты. 1

Для полной деградации длинноцепочечной жирной кислоты цикл должен многократно повторяться. 1 Например, для стеарил-КоА (18:0) необходимы восемь циклов. 1