Некоторые особенности митохондриального генетического кода, которые отличают его от ядерного:

• Отклонения от универсального генетического кода. 5 Например, в митохондриях человека кодон АУА кодирует аминокислоту метионин вместо изолейцина в стандартном коде. 5 Кодоны АГА и АГГ, в стандартном коде кодирующие аргинин, являются стоп-кодонами, а кодон УГА, в стандартном коде являющийся стоп-кодоном, кодирует триптофан. 15
• Отсутствие стоп-кодонов у некоторых митохондриальных генов. 1 Терминирующий кодон УАА вставляется в соответствующую РНК только на этапе сплайсинга. 1
• Меньшее количество транспортных РНК. 5 Для митохондриальных рибосом достаточно 22 тРНК для распознавания 60 кодонов, тогда как для цитоплазматических рибосом необходимо не менее 32 различных тРНК. 15