Как синтезируется гем в организме позвоночных?

Синтез гема в организме позвоночных включает в себя несколько последовательных реакций, которые протекают как в митохондриях, так и в цитозоле клеток. ru.ruwiki.ru

Некоторые этапы синтеза:

1. Образование 5-аминолевулиновой кислоты (5-АЛК). unclinic.ru Вещество образуется из тиоэфира дикарбоновой янтарной кислоты и кофермента А (сукцинила-КоА) и глицина в матриксе митохондрий. unclinic.ru Катализатором выступает 5-аминолевулинатсинтаза — пиридоксальфосфат-зависимый фермент. unclinic.ru
2. Образование порфобилиногена. unclinic.ru Из митохондрий 5-АЛК поступает в цитоплазму, где её молекулы соединяются по две, образуя монопорфобилиноген, имеющий пиррольное кольцо и две молекулы воды. unclinic.ru Реакция проходит в присутствии аминолевулинат-дегидратазы — фермента, локализованного в жидком содержимом клетки — цитозоле. unclinic.ru
3. Образование гидроксиметилбилана. unclinic.ru Вещество образуется из четырёх молекул порфобилиногена с образованием линейного тетрапиррола — гидроксиметилбилана. unclinic.ru Катализатором служит фермент порфобилиноген-дезаминаза. unclinic.ru
4. Окончательное образование гема. unclinic.ru Вначале из гидроксиметилбилана образуется уропорфириноген III. unclinic.ru Катализатором процесса служит вещество уропорфириноген III-косинтаза. unclinic.ru Затем из уропорфириногена удаляются четыре карбоксильных группы с образованием копропорфириногена. unclinic.ru Катализирует процесс фермент уропорфириноген-декарбоксилаза. unclinic.ru
5. Превращение копропорфириногена III в протопорфириноген IX. unclinic.ru Процесс происходит в митохондриях. unclinic.ru Копрофибриноген III превращается в протопорфириноген IX с помощью фермента копропорфириноген-оксидазы, а затем под воздействием протопорфириноген-оксидазы — в протопорфирин IX. unclinic.ru
6. Присоединение двухвалентного железа. unclinic.ru На заключительном этапе синтеза гема фермент феррохелатаза присоединяет к протопорфирину IX двухвалентное железо. unclinic.ru

Гем синтезируется практически во многих клеточных структурах, но с наибольшей скоростью он вырабатывается в печени и костном мозге. unclinic.ru Железо, необходимое для синтеза гема, поступает в организм с пищей и из разрушенных «старых» эритроцитов. unclinic.ru