Генетический код митохондрий отличается от кода прокариот и эукариот рядом особенностей. 13

От кода прокариот митохондриальный генетический код отличается, например, тем, что в нём есть отклонения от стандартного кода. 2 Например, в митохондриях человека кодон АУА кодирует метионин вместо изолейцина в стандартном коде, а кодоны АГА и АГГ, в стандартном коде кодирующие аргинин, являются стоп-кодонами. 3

От кода эукариот митохондриальный генетический код отличается тем, что в одной и той же клетке одновременно функционируют два разных генетических кода — ядерный и митохондриальный. 2 Например, у человека митохондриальный генетический код отличается от «базового» генетического кода, который действует в ядерном геноме, значениями четырёх кодонов. 2

Также у митохондрий есть свой аппарат синтеза белка, поэтому на работу ядерных генов изменения в их генетическом коде не влияют. 2