Содержимое ответа
Синдром Кароли — редкое наследственное заболевание, которое характеризуется кистозным расширением внутрипечёночных желчных протоков. Впервые описано французским гастроэнтерологом Жаком Кароли в 1958 году. 1
Есть два типа болезни Кароли:
- Простая (истинная), или изолированная форма. При ней мешкообразно расширены только жёлчные протоки, после чего формируются камни и холангит.
- Вторая, более сложная форма, обычно известна как синдром Кароли. При этом кроме расширения внутрипечёночных желчных протоков есть ещё портальная гипертензия и врождённый печёночный фиброз. Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.
Симптомы заболевания (гепатомегалия, боли в животе) обычно проявляются в зрелом возрасте. К другим признакам синдрома Кароли относятся:
- желтуха (кожа становится зеленовато-жёлтого оттенка из-за высокой концентрации пигмента биливердина);
- зуд кожи;
- более тёмная, коричневатая моча;
- осветлённый или сероватый кал с большим включением непереваренных частиц жира;
- лихорадка;
- озноб;
- повышенная температура тела;
- слабость в теле, нехватка энергии;
- потеря аппетита;
- горький привкус во рту;
- тошнота и рвота, иногда — с желчью.
Заболевание имеет непрерывно прогрессирующий характер, приводит к вторичному циррозу печени, амилоидозу, раку печени. Специфического лечения не существует — для уменьшения частоты холангитов проводится антибактериальная терапия. Очень перспективна трансплантация печени. 1
