Синдром удлинённого интервала QT (СУИQT) — это патологическое состояние, при котором из-за неправильной работы ионных каналов и ионных насосов, расположенных в сердечных клетках, нарушается электрическая активность сердца. Основной признак этой патологии — увеличение продолжительности интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ). 1

Для синдрома характерны обмороки или предобморочные состояния, которые возникают из-за опасных для жизни нарушений сердечного ритма, таких как желудочковая тахикардия типа «пируэт». В тяжёлых случаях заболевание может приводить к внезапной сердечной смерти. 1

СУИQT может быть врождённым и приобретённым. В зависимости от гена, в котором произошла мутация, выделяют 17 молекулярно-генетических вариантов врождённого синдрома удлинённого интервала QT. 1