Содержимое ответа
Синдром Дабина–Джонсона — хроническое наследственное заболевание, которое возникает в результате недостаточного выведения билирубина в желчь из клеток печени. 2
Причины появления синдрома — генетический дефект — мутации в гене, кодирующем белок, ответственный за транспорт органических анионов и билирубина в печёночных клетках. 1
Симптомы синдрома:
- Желтуха — основной симптом, проявляющийся как пожелтение кожи и склер глаз.
- Потемнение мочи может наблюдаться у некоторых пациентов, что связано с повышенным уровнем конъюгированного билирубина, который выводится с мочой.
- Редко возникают зуд, боль в животе, диарея, потеря аппетита или увеличение печени и селезёнки.
Синдром Дабина–Джонсона обычно имеет благоприятное течение и не влияет на продолжительность жизни пациентов. 1