Гипогликемии у детей, обусловленные тотальной трансформацией протокового эпителия поджелудочной железы и бета-клетки, характеризующиеся явлениями ацино-инсулярной трансформации. Характерны гиперплазия панкреатических островков за счёт их новообразования из клеток протокового эпителия, гипертрофия островков, обусловленная гиперплазией и/или гипертрофией формирующих его клеток, главным образом бета-клеток.