Редко встречающаяся дисгаммаглобулинемия, характеризующаяся устойчивым снижением уровня IgM при сохранении нормального уровня других иммуноглобулинов. Заболевание ассоциировано с некоторыми клиническими заболеваниями, включая частые и рецидивирующие инфекции, атопии, синдром Блума, целиакию, системную красную волчанку, злокачественные новообразования, однако может наблюдаться и у здоровых людей. У пациентов с селективной IgM-недостаточностью отмечена высокая частота рецидивирующих инфекций верхних дыхательных путей, астма и аллергический ринит. Заболевание является очень редкой формой дефицита антител, распространенность составляет 0,03% у населения в целом и 0,1% среди госпитализированных больных.