Содержимое ответа
Мальформация Арнольда-Киари — это неврологическая болезнь, при которой происходит опущение участков мозжечка (а именно, миндалин) ниже просвета большого затылочного отверстия в канал позвоночника. 1
Такое смещение провоцирует передавливание путей, по которым течёт ликвор (спинномозговая жидкость). Дополнительно подвергается компрессии (сдавливается) и ствол (конечная часть — продолговатый мозг и предшествующая ей). 1
Выделяют четыре анатомических варианта аномалии Арнольда-Киари:
- Миндалины мозжечка опущены ниже уровня большого затылочного отверстия. В основном затрагивается только мозжечок, другие структуры (например, ствол мозга) остаются в нормальном положении. Этот тип наиболее распространён, не считается опасным для жизни и часто ассоциируется с сирингомиелией.
- Миндалины мозжечка опущены ниже уровня позвоночного сегмента C2, также аномально смещаются варолиев мост (отдел ствола головного мозга) и продолговатый мозг.
- Значительное опущение миндалин мозжечка сопровождается гипертензионно-гидроцефальным синдромом. Гидроцефалия (избыточное накопление спинномозговой жидкости) возникает из-за нарушения её нормального тока. Опускаются мозжечок, продолговатый мозг, иногда другие структуры задней черепной ямки. Этот тип аномалии является достаточно тяжёлым, характеризуется выраженной неврологической симптоматикой из-за компрессии ствола мозга и повышения внутричерепного давления.
- Гипоплазия (недоразвитие) мозжечка сочетается с опущением продолговатого мозга. При этом мозжечок может быть существенно уменьшен и анатомически неправильный, что приводит к дополнительным серьёзным нарушениям.
К проявлениям аномалии Арнольда-Киари относятся:
- боли в шейно-затылочной части, который усиливается, если человек смеётся, чихает или кашляет;
- нарушения при движении: неуклюжесть, неустойчивость при ходьбе, в стоячем положении, сбои скоординированности движений, ухудшение двигательных рефлексов;
- дискомфорт в конечностях: онемение, потеря чувствительности, тремор, мышечная слабость;
- тремор или непроизвольные подергивания зрачками;
- замедление речи с делением слов на части;
- трудности с глотанием, частое поперхивание;
- шумное дыхание (из-за снижения контроля подвижности голосовых связок, их ослабления), нарушение его частоты;
- усиливающийся сколиоз с расслоением спинномозговых участков.
В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при проведении КТ или МРТ головного мозга по поводу других заболеваний. 2
Для точной диагностики и назначения лечения необходимо обратиться к врачу.
