Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) — это хроническое, прогрессирующее, фиброзирующее интерстициальное заболевание лёгких неясной этиологии. Возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только лёгкие. 32

Основные симптомы: прогрессирующая одышка и сухой кашель, усиливающиеся при физической нагрузке. Реже отмечаются боль и дискомфорт в грудной клетке, повышенная утомляемость, общая слабость, снижение массы тела. В ряде случаев заболевание на начальных этапах протекает бессимптомно, а первыми проявлениями оказываются изменения функциональных лёгочных параметров. 1

Лечение включает применение антифибротических препаратов, замедляющих прогрессирование заболевания. Дополнительно применяются симптоматическая терапия, длительная кислородотерапия, лёгочная реабилитация, а также вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции. На терминальной стадии заболевания при наличии соответствующих показаний может рассматриваться возможность трансплантации лёгких. 3

Прогноз остаётся неблагоприятным: медиана выживаемости составляет около 2–5 лет с момента установления диагноза. 3