Содержимое ответа
Гликогенозы — это наследственные заболевания, основанные на генетическом дефекте выработки ферментов, участвующих в метаболизме углеводов. Они проявляются или необычной структурой гликогена, или его избыточным накоплением в печени, мышцах и других тканях. 21
Гликогенозы делятся на две группы:
- Печёночные. Проявляются в нарушении использования гликогена для поддержания уровня глюкозы в крови. Общий симптом этих форм – гипогликемия в постабсорбционный период. К этой группе относятся гликогенозы I, III, IV, VI, IX и X типов по нумерации Кори.
- Мышечные. Характеризуются нарушениями в энергоснабжении скелетных мышц. Эти болезни проявляются при физических нагрузках и сопровождаются болями и судорогами в мышцах, слабостью и быстрой утомляемостью. К ним относятся гликогенозы V и VII типов.
