Содержимое ответа
Дистрофический буллёзный эпидермолиз — это группа невоспалительных заболеваний кожи, характеризующаяся склонностью кожи и слизистых оболочек к развитию пузырей, преимущественно на местах незначительной механической травмы (трение, давление, приём твёрдой пищи). 1
Дистрофический буллёзный эпидермолиз разделяют на две формы:
- Доминантный. Проявляется в виде крупных эрозий с подногтевыми пузырями и частичной или полной утратой ногтей. Заживают эрозии медленно, оставляя рубцы, типичны милиумы.
- Рецессивный (тип Аллопо-Сименса). Самая тяжёлая форма буллёзного эпидермолиза. Генерализованное образование пузырей, эрозии и корки сопровождают детей с рождения. Вследствие хронических эрозий между пальцами кистей и стоп часто образовываются псевдосиндактилии, атрофические рубцы, утрата ногтей, мутиляции, рубцовая алопеция, прогрессирующие периоральные контрактуры, фиксация языка.
