Болезнь Эрдгейма-Честера — редкое заболевание с неизвестной этиологией. Характеризуется инфильтрацией одного или нескольких органов определёнными мутировавшими иммунными клетками, называемыми гистиоцитами. 1

Симптомы разнообразны и зависят от того, какие органы инфильтрированы патологическими гистиоцитами. Некоторые проявления: боль в трубчатых костях рук и ног и иные костно-мышечно-суставные боли, снижение массы тела при обычном режиме питания, повышение температуры с ознобом, ночными проливными потами, гриппоподобные проявления, жажда и полиурия, боли в области живота, поясницы, признаки неврологического дефицита, подкожные образования по типу ксантомы, высыпания, иммунные нарушения, склонность к частым простудным заболеваниям и инфекциям, одышка, усталость, отёки нижних конечностей. 1

Лечение у бессимптомных пациентов не проводят, показано активное наблюдение. Терапия при болезни Эрдгейма-Честера с клиническими проявлениями использует интерферон IFN-α, обладающий противовоспалительным действием, таргетные ингибиторы тирозинкиназ, замедляющие пролиферацию опухолевых клеток. 1