Болезнь Абта-Леттерера-Сиве — это первично-острая (диссеминированная) форма гистиоцитоза Х. Встречается преимущественно у детей первых двух лет жизни. 1

Заболевание характеризуется острым или подострым течением с быстрой генерализацией и поражением костей, печени, селезёнки, органов кроветворения, кожи и слизистых оболочек. В лёгких формируются гистиоцитарные кисты и более крупные буллы, спонтанный прорыв которых приводит к повторным пневмотораксам. 21

Без лечения болезнь, как правило, приводит к смерти. Летальность при этой патологии составляет, по разным оценкам, от 60% до 100%. 31