Содержимое ответа
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — хроническое системное заболевание генетической природы с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом. В основе заболевания лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, ведущая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла. 241
Симптомы аГУС:
- постоянная усталость и недомогание;
- поражение почек вплоть до необходимости гемодиализа из-за терминальной почечной недостаточности;
- отёки, тяжесть в ногах;
- снижение диуреза;
- повышение креатинина крови;
- снижение скорости клубочковой фильтрации;
- артериальная гипертензия;
- внепочечный тромбоз;
- протеинурия;
- энцефалопатия;
- спутанность сознания;
- судороги;
- инсульт;
- инфаркт;
- кардиомиопатия с развитием сердечной недостаточности;
- высокое артериальное давление;
- поражение глазных сосудов;
- поражение лёгких;
- поражение кожи (сыпь);
- боли в животе;
- диарея;
- рвота;
- колит;
- панкреатит.
аГУС — ультраредкое заболевание с распространённостью около 10% от распространённости STEC-ГУС, что составляет 2–7 случаев на 1 000 000. Заболевание может развиваться в любом возрасте, однако чаще поражает детей и молодых взрослых. 1
Лечение может включать инфузии плазмы, пламообмен, гемодиализ и трансплантацию. Прогноз заболевания, чаще всего, неблагоприятный. 3
