Аномалия Эбштейна — врождённый порок развития всех правых отделов сердца (правого предсердия, правого желудочка, трикуспидального клапана). 1

Клинически заболевание проявляется цианозом (синюшность кожных покровов), одышкой, сердечной недостаточностью, нарушением ритма сердца. 2

Лечение аномалии Эбштейна может быть консервативным и оперативным. Медикаментозная терапия направлена на облегчение состояния и коррекцию осложнений болезни I–II функционального класса. Она включает антикоагулянты, диуретики и антиаритмические препараты. При прогрессирующем увеличении и дисфункции правого желудочка, развитии сердечной недостаточности и повышении риска внезапной смерти методом выбора становится кардиохирургическая операция. Для восстановления запирательной функции и нормализации гемодинамики проводится пластика или протезирование трикуспидального клапана. 3

Ведение пациентов с врождёнными пороками сердца занимается кардиолог и кардиохирург. 3