Содержимое ответа
Альвеолярный протеиноз — редкое заболевание лёгких, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липидных комплексов вследствие нарушения утилизации сурфактанта альвеолярными макрофагами. 1
Выделяют первичную, вторичную или врождённую формы заболевания:
- Первичная (аутоиммунная и врождённая). В основе лежит разрушение гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора, приводящее к дисфункции альвеолярных макрофагов и нейтрофилов.
- Вторичная. Развивается в результате основных заболеваний или состояний, приводящих к снижению количества и/или функционирования альвеолярных макрофагов. К таким заболеваниям относятся поражения системы кроветворения, злокачественные заболевания, иммунодефицитные и хронические воспалительные заболевания, воздействия вредных веществ, связанные с профессиональной деятельностью и окружающей средой.
- Врождённая форма обусловлена мутациями генов, кодирующих структуру белков сурфактанта В и С, гена АВСА1-транспортера, а также рецептора гранулоцитарно-моноцитарного колониестимулирующего фактора (ГМ-КСФ).
